När jag häromdagen publicerade mitt blogginlägg om de medicinska riskerna med kusingifte och inavel lovade jag att återkomma med ett antal historiska skräckexempel på hur generationer av inavel kan förstöra och vanställa människor och tvinga dem till en för tidig död.

Idag kan jag presentera några av världshistoriens mest kända inavlade kungliga personer, ett skräckinjagande mönster som växte fram i Europas genom tiderna starkaste maktcentrum, den Habsburgska dynastin. Till det yttre var habsburgarna de dominerande maktspelarna i Europa i flera hundra år – men under den eleganta ytan vilade ett monster: inaveln och de dödliga sjukdomarna.

Den mäktiga Habsburgdynastin eller Habsburgmonarkin hade sitt huvudsäte i Wien i Österrike men hade också i flera hundra år en spansk gren. Överkucku för Habsburgsdynastin var den tysk-romerske kejsaren som med tiden utövade sin makt från det överdådiga palatset Schönbrunn i utkanterna av Wien.

Huset Habsburg nådde sin storhetstid redan år 1520 under kejsar Karl V:s regeringstid och var då jordens största imperium. Kejsar Karl V var även kung av Spanien och Portugal och regerade därmed även över de spanska och portugisiska kolonierna runtom i världen.

I olika konstellationer styrde Habsburgarna Europa under 650 år.

Samtidigt blev delar av den habsburgska ätten en koloss på lerfötter. Framförallt den spanska grenen av ätten förföll successivt efter generationer av kusingifte och allehanda blodsblandning med alltför nära släktingar. Det mäktiga spanska kungahuset var till slut så inavlat att det gick under. Det självdog sen den siste regenten Karl II av Spanien och Portugal avled år 1700 utan att ha lyckats producera några arvingar.

Den mest inavelsskadade i huset Habsburg var just Karl II. Han levde mellan 1661 och 1700 och dog bara 39 år gammal ”fysiskt funktionshindrad, vanställd och svårt psykiskt skadad” och med två barnlösa äktenskap bakom sig.

Karl II var på papperet kung i tjugo år men i praktiken var det hans mamma, änkedrottningen efter kung Filip IV, som skötte regeringsarbetet. Karl var för sjuk och för efterbliven för att klara det jobbet. Men kung kallades han och han fick av någon anledning smeknamnet ”den förtrollade”.

Karl II  – liksom många av de habsburgska kungarna – utvecklade en säregen och motbjudande egenskap som har kommit att kallas ”den habsburgska hakan”. Denna vanprydande haka/käke var enligt forskarna en direkt följd av inaveln i det habsburgska kungahuset och berodde på en sjukdom som heter mandibular prognatism. Den tar sig uttryck i en kraftigt förstorad och förlängd haka och ett enormt underbett.

Underbettet kan leda till att personen får svårt att äta, tala och stänga munnen. Karl II:s haka var gigantisk. Dessutom var hans tunga så stor att den nästan inte fick plats i munnen. Underbettet och den förstorade tungan gjorde att han inte kunde tugga maten själv.

Enligt forskare var de mest inavlade personerna också de som hade de mest deformerade ansiktsdragen och som dessutom hade en näsa som hängde ner över munnen. Se bilden nedan:

En brittisk 1700-talsdiplomat, Alexander Stanhope, beskrev Karl II:s matproblem så här i en bok:

”Karl hade en glupande mage och svalde all mat hel utan att tugga den först eftersom hans underkäke hade växt ut så till den grad att tänderna i överkäken och underkäken aldrig kunde mötas. För att kompensera detta utvecklade han en enormt bred strupe så att han till och med kunde svälja en hel gåslever. Men eftersom hans svaga mage inte klarade av att smälta den otuggade födan gjorde magen sig av med den osmälta maten direkt.”

Den förväxta hakan var det mest utmärkande draget hos de habsburgska kungarna. Även ögonen, näsan och formen på huvudet var annorlunda än hos en normal människa. Faktum är att Karl II:s far Filip IV, som styrde Spanien och Portugal mellan 1621-1640, hade den mest iögonenfallande formen av käkförstoring, till och med större än sonens. Titta på bilderna av far och son, Filip IV och Karl II av Spanien!

Även om Karl II av Spanien slog rekord ifråga om vanställdhet och nedärvda genetiska skador/sjukdomar var han ingalunda ensam om att drabbas av dessa inavelsrelaterade problem. Andra habsburgskungar låg inte långt efter. Utöver den groteska hakan och underbettet hade många av dem fysiska missbildningar som till exempel några extra fingrar på händerna och några extra tår på fötterna eller en sned ryggrad. Många var infertila.

Inaveln gjorde att kvinnorna fick många missfall eller födde dödfödda barn. Barnadödligheten efter födseln var också enorm. Bara 60 procent av spädbarnen överlevde till 1 års ålder. Bara hälften överlevde till 10 års ålder. Epilepsi var en vanlig sjukdom liksom ödem, gikt och depressioner, allt en följd av den systematiska inaveln. Här är några av de mäktiga kungarna som uppvisade en rad deformiteter. Titta särskilt på de gigantiska hakorna och munnarna.

I den spanska grenen av huset Habsburg var nio av de elva äktenskapen under familjens 184-åriga historia inavelsäktenskap. Det handlade om äktenskap mellan kusiner och äktenskap mellan en farbror/morbror och dennes brors- eller systerdotter. Allt för att hålla arvslinjen vid liv och inte släppa in några utbölingar. Blodet skulle hålla ”rent”, hette det.

Karl II själv var produkten av ett farbror-brorsdotteräktenskap. Pappan Filip IV gifte sig med sin brorsdotter Mariana av Österrike och fick sonen Karl. Karls farfar, Filip III, var också produkten av ett farbror-brorsdotteräktenskap.

Efter 16 generationers ingifte var Karl II:s familj så inavlad att hans farmor och faster var samma person! Karl II själv hade han en inavelskoefficient som innebar att hans föräldrar hade samma genetiska uppsättning som två syskon. Då har det gått långt.

Den spanska linjen Habsburgarnas ätt var alltså en enda tilltrasslad härva av giftermål mellan kusiner, farbröder, morbröder, brorsdöttrar och brorsöner om vartannat. Karl II:s faster, kejsarinnan Maria Anna av Spanien, var även Karls mormor! Själv var Maria Anna gift med sin kusin, den tysk-romerske kejsaren Ferdinand III. Karl II:s egen syster Margarita Teresa av Spanien gifte sig med sin morbror Leopold I när hon var 15 år. Hon födde fyra barn och dog när hon var 21.

En av Karl II:s anmödrar var Johanna den vansinniga (Juana la Loca) 1479-1555. Hon var dotter till de berömda spanska monarkerna Isabella I av Kastilien och Ferdinand II av Aragonien. Johanna själv var drottning av Kastilien mellan 1504-1555. Hon födde sex barn med sin make Filip den sköne och skapade därmed utmärkta  förutsättningar för en lång rad inavlade äktenskap. Se här!

Johanna den vansinniga var Karl II:s morfars farfars farmor, hans farfars morfars farmor och hans morfars mormors mormors mor. Hängde ni med?

Det ”stora” österrikiska habsburgska släktträdet var nästan lika snårigt, tilltrasslat och invecklat som den spanska grenen av släktträdet. Tala om fågelbo! Här förekom också inavel i stor utsträckning om än inte lika synlig utåt som i den spanska grenen. Men flera av regenterna och deras barn led av allvarliga sjukdomar och för tidig död.

Det var inte alls så att kungligheterna inom Habsburgdynastin på något sätt var obekanta med riskerna med inavel. Tvärtom. Att barnen var dödfödda eller avled efter födseln var det spill man fick räkna med. Det var något man fick ta eftersom de maktpolitiska övervägandena måste gå före allt annat. Det gällde i första hand för habsburgarna att gifta in sig i andra kungahus på smartast möjliga sätt för att konsolidera sin politiska och ekonomiska makt i Europa.

Habsburgarna såg till att stärka banden med många länder i Europa genom att gifta bort sina prinsar och prinsessor med andra blåblodiga. På det sättet lade man under flera århundraden grunden till en betydande utrikespolitisk makt och fruktbara allianser – men också stora problem med inavel.

Den omfattande inaveln gjorde att genpoolen (alltså summan av samtliga gener) blev mindre och mindre. Det ledde till att alltfler av dynastins barn föddes med exakt likadan eller liknande genuppsättning, vilket kunde medföra en recessivt nedärvd sjukdom om barnet ärvde den sjukdomsalstrande genen från båda föräldrarna. Detta hände allt oftare inom den habsburgska dynastin när inaveln tog ut sin rätt.

Släktenas förfall var ett faktum som innebar dödsstöten för de inavlade kungahusen, framförallt inom den spanska grenen av det habsburgska väldet.